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L'intention de cet article est avant tout de décrire certains événements qui sont survenus concernant à la fois les opticiens et les ophtalmologistes au milieu du siècle dernier. Il y a eu un temps où sévissait une myopathie héréditaire et familiale se manifestant particulièrement chez les Canadiens français et qui les força à porter d'étranges lunettes dites lunettes à béquilles.
La myopathie oculaire
Une certaine approche médicale devient indispensable pour comprendre le pourquoi de ces lunettes à béquilles. Voyons donc de quoi il s'agit. Il existe plusieurs variétés de dystrophie musculaire à caractère héréditaire et familial, mais parmi celles-ci on retrouve particulièrement la myopathie oculaire dont il est question ici. L'aspect clinique fut très bien décrit par le docteur André Barbeau (1931-1986), professeur responsable des sciences neurologiques à l'Université de Montréal1. D'apparition tardive à l'âge de la quarantaine, elle se manifeste progressivement par plusieurs signes neurologiques dont une difficulté à avaler (dysphagie), une modification de la voix (dysphonie), une faiblesse des bras et des jambes et notamment une paralysie du muscle élévateur des paupières (ptosis). Non pas que cette déficience n'avait pas été décrite auparavant, mais les termes de « myopathie oculaire » furent cités pour la première fois par les docteurs Leslie Kiloh et Samuel Nevin en 1951 pour bien l'identifier2. Et pendant plusieurs décennies, cette maladie nécessitera un traitement innovateur, observable par le port de lunettes bien particulières.
Un mal chez les Canadiens français
Étrangement, la littérature médicale tant canadienne qu'américaine au milieu du siècle dernier, signalant des cas de cette maladie, mentionne la plupart du temps des patients d'origine canadienne française 3-4. Mais pourquoi la maladie apparaît-elle et se multiplie-t-elle chez les Canadiens français? Bonne question puisque ce genre de maladie survient seulement chez les individus dont les parents sont porteurs de chromosomes anormaux.
Mais qui étaient donc ces ancêtres responsables de l'apparition de cette tare familiale en Nouvelle-France? Tout a commencé en1634 par l'arrivée par bateau à Québec de Zacharie Cloutier et Xainte Dupont directement de Mortagne en France5. Ils s'installèrent d'abord à Beauport puis bientôt à Château-Richer sur la Côte de Beaupré. Leurs descendants, plus tard, migreront sur l'autre versant du fleuve pour y coloniser Montmagny, l'Islet et les villages environnants. En ce temps-là, les villageois ne dépassaient guère les limites de leur village, sauf certains jeunes qui décidèrent d'émigrer aux États-Unis pour y gagner leur vie, d'où l'apparition de la myopathie oculaire du côté américain. Ainsi, vivant en vase clos, ces familles réalisèrent donc les conditions idéales pour engendrer des enfants par des mariages consanguins sans modification du bagage génétique.
Lunettes à béquilles
Comme il n'y avait aucun traitement médical spécifique, ces malheureux, avec les paupières tombantes, devaient renverser la tête en arrière pour regarder devant eux. Imaginons un peu leur attitude en déambulant dans la rue. Et que dire de tous les sobriquets inimaginables dont ils étaient affublés de la part des villageois!
Grand moment dans l'histoire des opticiens. C'est grâce au savoir-faire d'un opticien du nom de Frank E. Burch de Saint-Paul au Minnesota que ces personnes souffrant de myopathie oculaire ont pu bénéficier de la fabrication de lunettes quelque peu originales mais extrêmement pratiques. Cet opticien serait vraisemblablement l'inventeur d'un astucieux support à paupières attaché à la monture de la lunette et avec l'avantage, grâce à un ressort en spirale près de son attache, de permettre un certain mouvement des paupières. Vraiment un nom à retenir6. (Voir photos 1 et 2) L'utilisation de ces lunettes se généralisa au tournant des années 1940 dans la région de Montmagny. L'étalage de ces paires de lunettes aux formes originales dans les petits magasins d'opticien a peut-être attiré une nouvelle clientèle particulière, mais n'a pas, semble-t-il, eu la cote auprès de la clientèle d'avant-garde de la ville de Québec.
Au reste, cette invention aurait bénéficié à la plupart des malades affectés de cette maladie neurologique jusqu'à ce que l'on considère la chirurgie à la fois esthétique et fonctionnelle pour remplacer l'usage de ces lunettes. Il n'en demeure pas moins que les résultats chirurgicaux se devaient d'être permanents en dépit de la progression de la maladie7.
Conclusion
Je ne pouvais trouver mieux pour conclure cet exposé que ce reportage émouvant tiré de l'édition du 28 décembre 1974 du journal La Presse : «Si vous vous êtes déjà promené dans l'Islet et Montmagny, on vous a peut-être parlé des "lunettes à béquilles" de l'endroit. Ou même, en longeant les villages des rives du Saint-Laurent qui regardent l'Ile-aux-Grues ou l'Ile-aux-Coudres, vous avez pu apercevoir des gens d'un âge certain, affublés de drôles de lunettes équipées de supports à paupières. Rien d'étonnant, car les comtés de Montmagny et l'Islet sont le berceau en Amérique du Nord de la myopathie oculaire ou ptosis familiale tardive.7»
Photo 1. Lunettes à béquilles. Reproduction d'une photographie apparaissant en 1937 dans le manuel intitulé External Diseases of the Eye de Donald T. ATKINSON. Lea & Febiger, Ed., Philadelphia. Page 71.
Photo 2. Lunettes à béquilles. Reproduction d'une photographie apparaissant dans le journal La Presse. Section Perspective du 28 décembre1974 à la page 4.
Bibliographie
1 BARBEAU A. La "Myopathie oculaire" au Canada français. Union médicale du Canada. 1965; sept 94 (9): 1186-7.
2 KILOH LG, NEVIN S. Progressive Dystrophy of the External Ocular Muscles (ocular Myopathy). Brain. 1951; 74: 115-43.
3 PETERMAN AF, LILINGTON GA, JAMPLIS RW. Progressive Muscular Dystrophy with Ptosis and Dysphagia. Arch Neurol. 1964; 10: 38-41.
4 BRAY GM, KAAROOM M, ROSS RT. Ocular Myopathy with Dysphagia. Neurology. 1965; 15: 678-84.
5 HÉTU J et FORGET J. Journal La Presse. Section Perspective. 1974; 16 (52): 2-4.
6ATKINSON DT. External Diseases of the Eye. 1937. Ed. Lea & Febiger, Philadelphia: 71-2.
7CODÈRE F, BRAIS B, ROULEAU G, LAFONTAINE E. Oculopharyngeal Muscular Dystrophy: What's New? Orbit. 2001; Dec 20 (4): 259-66.
